Лейкоз – это опухоль в костном мозге, которая приводит к нарушению кроветворения. В результате лейкоциты не могут выполнять свои функции, накапливаются в крови и тканях, а количество других элементов крови резко снижается.
Костный мозг и клетки крови
Здоровая кровь состоит из форменных элементов (эритроцитов, тромбоцитов), клеток (лейкоцитов), и плазмы. Кровь регулярно обновляется, примерно раз в 4 месяца. Это позволяет ей полноценно выполнять свои функции.
Форменные элементы крови образуются в костном мозге. Предшественники каждого вида – стволовые клетки. Стволовая клетка должна пройти ряд превращений и созреть, приобрести свойственные её виду строение и функции. Мутации нарушают этот процесс, развивается рак крови.
У новорожденных детей костный мозг есть почти во всех костях, и кроветворение происходит очень активно. Взрослые люди имеют гораздо меньшую массу костного мозга, преимущественно в плоских костях черепа, лопаток, ребер, таза. Есть и различия в структуре лейкозов у взрослых и детей.
Что происходит при лейкозе
Лейкоциты – это группа клеток, которые обеспечивают иммунитет. Не все зрелые лейкоциты находятся в крови, примерно 30% из них депонируются в костном мозге, а 50% заняты в межклеточном пространстве. Со временем лейкоциты теряют активность, стареют, поэтому кровь регулярно пополняется новыми клетками. Три основные группы лейкоцитов: гранулоциты, моноциты, лимфоциты.
Лейкоз начинается с развития опухоли в костном мозге. В результате из предшественников лейкоцитов в большом количестве появляются неполноценные клетки. При этом функции лейкоцитов выполнять становится некому. Какое-то время организм ещё может справляться, по мере естественного окончания срока жизни здоровых, раннее созревших, клеток. При бурном увеличении количества неполноценных клеток он накапливаются во всех органах и тканях, забивают кровеносные и лимфатические сосуды.
Виды лейкоза
Лейкозы бывают острые и хронические, и это указывает на природу и интенсивность опухолевого процесса, но не на этапы развития болезни. Это два разных заболевания, и они не переходят одно в другое.
Острый лейкоз – опухоль из незрелых клеток, бластов. Клетки начинают образовываться в большом количестве, не созревают, не имеют возможности выполнять какие-либо функции. Быстро прогрессирует, плохо поддаётся лечению. от начала заболевания до последней стадии рака крови может пройти всего несколько недель.
Острый лимфобластный лейкоз (ALL) и острый миелоидный лейкоз (АМL) чаще всего развиваются у детей, но иногда встречаются и у взрослых.
Хронический лейкоз протекает менее агрессивно, лучше поддаётся лечению. Клетки успевают созреть до определённого уровня, их образуется гораздо меньше, чем пои остром лейкозе. Основная проблема заключается в том, что они не могут выполнять все функции, что и здоровые лейкоциты, так как их степень зрелости не окончательная. Неполноценные лейкоциты живут дольше, тормозят процесс кроветворения.
Хроническим лимфолейкозом (CLL) болеют взрослые, это наиболее частая форма лейкоза после полового созревания. Хронический миелоидный лейкоз (CML) иногда может развиваться у детей, но обычно болеют взрослые.
Симптомы острых и хронических лейкозов
Проявления лейкоза на ранней стадии развития опухоли неспецифичны. Особенно если речь идёт о хроническом лейкозе. Человек может страдать от постоянной усталости, физической слабости, тошноты, головокружений, теряет вес без причины. В начале заболевания понять причину недомогания можно только случайно, при анализе крови по поводу другой проблемы, или в процессе профилактического обследования.
При острых лейкозах фаза общего недомогания быстро переходит к первым характерным симптомам. Один из ранних маркеров лейкоза – спонтанные кровотечения, часто из слизистой носа и дёсен. Этот симптом указывает на резкое снижение количества тромбоцитов и изменения физико-химических показателей крови.
Симптомы острого лейкоза
- Кровотечения из слизистых
- Кровоизлияния в суставы при незначительной нагрузке, петехии на коже, синяки без значительных повреждений
- Резкая подверженность инфекционным заболеваниям
- Увеличение лимфатических узлов, особенно если это сразу в нескольких местах или пакетом
- Стойкое повышение температуры
- Боль в костях и суставах
- Боли в животе, плохой аппетит/отвращение к еде
- Кардинальное изменение вкусовых предпочтений (связано с анемией)
- Бледность, голубой оттенок губ и кончика носа
Многие, не связанные с онкологическим процессом, состояния могут быть похожи на симптомы лейкоза, особенно если это единичные симптомы. Сочетание двух и более симптомов более значимо. Проверить подозрения поможет простой анализ крови.
Диагностика лейкозов
Анализ крови – скрининговый метод, при любой проблеме со здоровьем это исследование назначается в первую очередь. В лаборатории считают отдельные клетки в мазке, анализируют внешний вид клеток, из соотношения. Это даёт предварительную информацию о состоянии крови. При остром лейкозе чаще всего будет резко увеличено количество лейкоцитов, а эритроциты и тромбоциты намного ниже нормы.
Биохимический анализ крови показывает общее состояние и интенсивность патологических изменений в организме. Дополняет сведения по ОАК.
Если есть данные за лейкоз по анализу крови, назначают подробное исследование лимфоузлов и костного мозга. МРТ позволяет визуализировать опухолевые изменения в лимффоузлах и других органах. Сцинтиграфия – изменения в костях.
Стернальная пункция, или пункция костного мозга из другой зоны, позволяет достоверно установить диагноз. Это болезненная процедура, проводится под анестезией. В результате врач получает материальное подтверждение опухолевого процесса: изменённые клетки с признаками рака определенного типа.
При необходимости проводится спинномозговая пункция. Этот метод показывает возможные метастазы в мозг, одновременно могут быть введены цитостатики.
Точная морфологическая диагностика лейкоза проводится методом цитохимии, проточной цитометрии, цитогенетики, молекулярно-генетических исследований, иммуноцитохимии. Это позволяет выбрать протокол лечения и сделать прогноз.
В отличие от других онкологических процессов, стадии лейкоза не определяют. Опухоль изначально находится в наиболее неблагоприятной локации – костном мозге, развивается по другим законам, оказывает сразу системное воздействие.
Методы лечения лейкозов
Химиотерапия проводится препаратами, которые останавливают обновление всех клеток в организме. Этим в основном объясняются их побочные действия. Наиболее чувствительны к этим препаратам клетки, в которых наиболее активен метаболизм – клетки опухоли. Но также сильно страдает эпителий, головной мозг, почки, железы. Цитостатики вводят внутривенно, а также после люмбальной пункции при наличии метастазов в мозге.
Лечение острого лейкоза часто совмещают с облучением. При чем основные мишени лучевой терапии – костный мозг и нервная система. Облучению также может подвергаться только головной мозг.
Первый курс лечения занимает в среднем полгода. Всё это время пациент должен находиться в стационаре. В случае изменения активности онкологического процесса срок пребывания в больнице может быть продлён.
Лечение лейкоза направлено на угнетение/остановку активности опухоли, после чего здоровые участки костного мозга возьмут на себя нормальную функцию кроветворения. При отсутствии эффекта интенсивность лучевой и химиотерапии увеличивают. В результате костный мозг гибнет. Сразу же после этого производят пересадку здорового костного мозга от донора. Если процедура была успешной, костный мозг прижился, рецидива нет – можно говорить о полном выздоровлении.
Полный курс лечения, если есть хороший ответ и не было рецидива, занимает около двух лет.
В случае рецидива курсов химио/лучевой терапии и пересадок костного мозга может быть несколько.
При хроническом лейкозе лечение назначается только при выраженной симптоматике, часто пациент какое-то время наблюдается, состояние корректируется. При необходимости назначают менее агрессивные цитостатики, возможно в сочетании со стероидными противовоспалительными. Один из методов лечения – очищение крови от лишних лейкоцитов, лейкаферез. Эту процедуру используют для быстрого облегчения состояния, так как результат не стойкий. Она может быть назначена в начале курса лечения, после чего сразу назначают цитостатики и гормоны.
Оцените материал:
